FVII Eksikliği
Nadir görülen bir "doğuştan kan pıhtılaşması" bozukluğu olup, kandaki bir pıhtılaşma faktörü olan faktör VII’nin (7’nin) azlığından kaynaklanır. Belirti göstermeden ortaya çıkabileceği gibi hayati tehlike yaratan kanamalarda da görülebilir.1
Burun ve diş eti kanamaları gibi mukozal kanamalar, kolay morarmalar, eklem içi kanamalar sık gözlenir. Bazı olgularda hiç belirti görülmeyebilir. Nadiren yenidoğan döneminde kafa içi kanamalarla tanı alan olgular da mevcuttur. Kadınlarda menoraji (aşırı adet kanaması) sık saptanan bulgulardandır.1
Ağır olgularda kanama atakları yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar.1
Eksik olan faktör yerine konarak (faktör replasman tedavisi) tedavi edilebilir. Diğer kanama bozukluklarında olduğu gibi burada da hastalar dikkatle takip edilmelidir.1
Referanslar
TR24CH00028